Whipple slimība

Whipple slimība vai zarnu lipodistrofija - sistēmiska slimība infekcijas rakstura, ko raksturo bojājumiem tievajās zarnās ar tipisku infiltrācijas zarnu gļotādas "putu makrofāgi", Gram-pozitīvām baciļu līdzīgām maz iestādēm. Arī tur ir uzkrāšanās lipīdu tajā, paplašināšana limfātiskās kuģiem, attīstība malabsorbcijas sindromu. Whipple slimība attīstās galvenokārt vīrieši (30: 1) vecuma grupā no 30 - 50 gadi. Saskaņā ar dažādiem pētījumiem gadā reģistrēti aptuveni 30 gadījumiem pasaulē.  Whipple slimība - atteice tievo zarnu

No Whipple slimības etioloģija

Whipple slimība pirmo reizi tika aprakstīta 1907. gadā patologs J. . Whipple ka autopsija atrasts mezentērija limfas mezglu palielināšanās poliserozita .  Bakteriāla infekcija tika apstiprināta tikai 1992. gadā .  Izmantojot polimerāzes ķēdes reakcijas tika identificēti Tropheryna whipelii - Grampozitīvas actinomycetes .  Actinomycetes tiek atklāti aktīvajā stadijā slimības gļotādas tievo zarnu .  Galvenais cēlonis slimības tagad paredzams, ka darbības traucējumi imūnās sistēmas citas izcelsmes .  Par aktīvo stadijā slimība, ko raksturo lokalizāciju baktēriju makrofāgu, norādot zaudēt savu spēju līzes mikroorganismu .  Ar ir vērojama attīstība Whipple slimības samazināta antivielu veidošanos uz patogēna organismā, vai pilnīgs tās trūkums .  Tas kļūst izteiktāka trūkumu šūnu imūnās atbildes .

Neskatoties uz to, ka patogēns ir noteikts, cēloņi Whipple slimības joprojām ir neskaidra. Zinātnieki neizslēdz ģenētiska nosliece. Ievērojams patogēnu piesārņojums notekūdeņu un augsnes nenoved pie masveida infekciju. Līdz šim, nav vienota ierakstīts gadījums Whipple slimības pārraidi no cilvēka uz cilvēku. Pētnieki uzskata, ka ne visi celmi patogēna var attīstīties Whipple slimība un tai raksturīgās patoloģiskas izmaiņas.

Organisma atbildes reakcija uz patogēnu Whipple slimības ieviešanu ir patoloģiskas izmaiņas orgānos un sistēmās. Tādējādi, Whipple slimība galvenokārt notiek zarnu bojājumu. Ņemot vērā patogēna izplatīšanu Tropheryna whipelii lielākā daļa pacientu novēroja sakāvi balsta un kustību sistēmas, centrālās nervu sistēmas, sirds un asinsvadu sistēmas, elpošanas sistēmas.

Īpaša nozīme attīstībā Whipple slimības ir sakāve tievo zarnu un vietējās limfātisko sistēmu. Zarnu gļotādā cauraugusi microphages. Ir paplašināšana limfas kuģiem, tauku uzkrāšanās starpšūnu telpā gļotādas tievajās zarnās.

Strukturālās zarnu traucējumi novest pie attīstību malabsorbcija, kas traucē transporta barības vielu.

Posms no slimības. Simptomi Whipple slimības

Eiropas Whipple slimības laikā ir trīs posmi:

  • Pirmais posms ir raksturīga izpausme ekstra-zarnu simptomiem. Šajā posmā galvenie slimības simptomi ir artrīts, drudzis nezināmas izcelsmes, muskuļu sāpes, klepus ar krēpām. Pirmais posms slimības var ilgt no 3 līdz 8 gadiem;
  • Otrais posms slimības raksturo izpausme gremošanas sistēmas traucējumi. Galvenie simptomi Whipple slimības ir otrais posms hronisku caureju ar lielu vēdera izeja līdz 10 reizēm dienā, vēdera sāpes, sāpes palpācijas (iespējams atklāt palielināti limfmezgli), apetītes zudums, svara zudums, muskuļu atrofija un vājums. Būtiskākās izmaiņas pie Whipple slimība ir traucējumi lipīdu un ogļhidrātu vielmaiņu, polyhypovitaminosis, Hipokalciēmija, izstrādājot smaga malabsorbcijas sindroms;
  • Trešais posms Whipple slimības raksturo Attīstības vnegastrointestinalnyh simptomiem, sistēmiskām izpausmēm. Jau trešo posmu slimība, ko raksturo disfunkcijas virsnieru dziedzeri (zems asinsspiediens, slikta dūša, vemšana, anoreksija, ādas pigmentācija), pazīmes centrālās nervu sistēmas (traucējumu dzirdes un redzējumu, sakāvi galvaskausa nervu), sakāve sirds un asinsvadu sistēmu (endokardīts, perikardīts, miokardīts) , ādas izmaiņas.

Diagnoze Whipple slimības

 PCR - visprecīzākā metode diagnozes Whipple slimības
 Dažādas klīnisko izmaiņu skartajā ķermenī grūti diagnosticēt Whipple slimību. Galvenā metode diagnozes ir analīze biopsija (izgriešana gļotādas augšējās sienas zarnās), novērošana morfoloģisko izmaiņu zarnu endoskopiju. Visprecīzākā metode ir PĶR diagnostika (polimerāzes ķēdes reakcijas), kas ļauj identificēt aģents Whipple slimības, kā biopsija vai citu bioloģisko šķidrumu.

No Whipple slimību ārstēšana

Ilgu laiku tika uzskatīts, ka Whipple slimība raksturojas ar nāvi. Intensīvās terapijas antibiotiku lietošana nav labvēlīgāku prognozi. Tiek izmantoti pamats ārstēšanas Whipple slimības dažādām antibiotikām. Visefektīvākā starp tiem ir narkotikas tetraciklīnu. Deva un laiks terapija tiek noteikta, pamatojoties uz histoloģisko pārbaudi katrā gadījumā atsevišķi.

Smagos slimības formas pacienti bieži vien prasa papildus simptomātiska ārstēšana.

Lai novērstu simptomi malabsorbciju pacientam tiek piešķirta īpaša diēta, bagāts ar dzīvnieku olbaltumvielām ar ierobežotu tauku (līdz 30 gramiem dienā). Lai novērstu simptomus caureja un sāpes diskomfortu pacientiem tiek piešķirts spazmolitki aizkavē zarnu peristaltiku.

Lietišķās terapijas efektivitāti novērtē, histoloģiskai izmeklēšanai uz atkārtotu biopsiju. Galvenā iezīme ārstēšanas efektivitāte ir skaita samazināšanās makrofāgu izlasē vai pilnīgs trūkums. Simptomi Whipple slimība var izpausties mazliet ilgāk, jo atzīmi no sakāves.





Яндекс.Метрика