Trombocitēmija

Essential trombocitēmija - tas  Essential trombocitēmija - hroniska megakaryocytic leikēmija
 hronisks megakaryocytic leikēmija, mieloproliferatīvās slimības, kas saistītas ar. Process ietver cilmes šūnas kaulu smadzenēs. Slimība ir raksturīgi hemoblastosis, proti, audzējs. Nekontrolēta palielinās megakariocītu skaits, un tad trombocītus. Essential trombocitēmija ir diezgan reti. 3-4 gadījumi uz 100,000 pieaugušo iedzīvotāju izplatība. Vairāk tendētas uz šo slimību, cilvēkiem vecumā 50-60 gadiem. Sievietes cieš biežāk nekā vīrieši. Tāpat kā ar jebkuru vēzi, precīzi cēloņi ēteriskās trombocitēmijas nav zināms. Pastāv saistība ar staru kaitējumu apkārtējai videi. Neizslēdz lomu citiem faktoriem.

No trombocitēmijas simptomi

Slimība ir raksturīga gara celiņa bez jebkāda redzama izpausmēm .  Lēni slimības progresēšanu .  Lielākā daļa no pirmās dokumentēto izmaiņas asins analīzes pirms pirmajām sūdzībām, ir mēnešus vai pat gadus .  No trombocitēmijas simptomi sastāv no vienlaikus tendence veidot asins recekļi un asiņošana .  Rašanās šīs parādības mehānisms ietver pārkāpumus pēc trombocītu salipšanu (jo uz augšu un uz leju) .  Raksturīgs smadzeņu, koronāro un perifēro artēriju tromboze .  Kad būtiski trombocitēmija var plaušu embolija un dziļo vēnu tromboze kāju .  No asiņošana rodas arvien kuņģa-zarnu trakta, plaušu, nieru un ādas asinsizplūdumus .  Turklāt, kad trombocitēmija var attīstīties aknu un liesas paplašināšanos .  Šie simptomi ir 50 un 20 procentiem pacientu, attiecīgi, .  Novērotais samazinājums jutību un nejutīgums roku un kāju pirkstu, ausu ļipiņām, degungals, kas saistīts ar pārkāpumu asinsriti maziem kuģiem .  Dažiem pacientiem var būt sāpes hipohondrija un gaitā zarnu .  Daudzi pacienti zaudēt svaru .  Dažreiz ir paplašināta limfmezglos grupas .  Daudzi nespecifiski simptomi trombocitēmijas: vispārējs vājums, galvassāpes, samazināta invaliditātes, nogurums, ādas nieze, biežās garastāvokļa, paaugstināta ķermeņa temperatūra .

Diagnoze trombocitēmija

Diagnoze slimības sākas ar reģistrāciju lielu trombocītu skaits asinīs skaitu. Diagnoze tiek veikta tad, kad trombocitoze vairāk nekā 600 tūkstoši l atmetot reaktīvo trombozi. Trombocīti ir atšķirīgs pakāpi funkcionāliem traucējumiem. Protrombīna laiks, aktivētā parciālā tromboplastīna laiks, asiņošanas laiku, kalpošanas no trombocītu normas robežās. No kaulu smadzeņu punkciju rezultāti parādīja lielāku šūnainība un megakariotsitoz. Trombocītu prekursoru šūnas ir izmēru milzu, displastisku. Nav stingri specifiskas ģenētiskas patoloģijas nepieciešamajā trombotsitemii- ir JAK2V617F un MPLW515L / K mutācija.

Differential diagnoze trombocitēmijas un vidējās trombozes

Tas ir grūti atšķirt no pamata trombocitēmija vidējās tromboze, ko izraisa amiloidozes, infekcijas, vēža, vai citiem faktoriem. American College of Hematoloģijas ir izstrādājusi šādus kritērijus diferenciālo diagnozi:

- Trombocītu skaits ir lielāks par 600 000 L divās kārtas asins analīzes veiktas ik pēc 1 mēneša;

- Neesamība zināma iemesla reaktīvās trombocitoze;

- Normal sarkano asins šūnu;

- Nozīmīga fibroze kaulu smadzenēs;

- Neesamība Filadelfijas hromosomas;

- Paplašināšanās liesu;

- Hypercellularity kaulu smadzeņu hiperplāzija megakariocītu;

- Par patoloģiskiem kaulu smadzeņu šūnās, kā kolonijas klātbūtne;

- Normālu līmeni C-reaktīvā proteīna un interleikīna-6;

- Trūkums dzelzs deficīta anēmija;

- Sievietēm - polimorfismi gēnu no X hromosomā.

Jo vairāk spēlēm konstatēja, ka vairāk datu par labu būtisku trombocitēmijas.

Ārstēšana trombocitēmijas

Ja  No trombocitēmijas simptomi sastāv no vienlaikus tendence veidot asins recekļi un asiņošana
 Pacients atklāja būtisku trombocitēmija, viņam būtu jāizvēlas atsevišķu režīmu saskaņā ar esošo shēmu. Īpaši intensīva terapija tiek piešķirts tiem, kuriem ir trombozes risku. Šādiem pacientiem ietver vecāka gadagājuma pacientiem, pacientiem ar cukura diabētu, hipertensiju, dislipidēmija ar. Šādi pacienti bieži parāda citostatiska ārstēšanu trombocitēmijas. Šī Ķīmijterapijas zāles, kas samazina aktivitāti šūnu dalīšanās. Tas jau sen un veiksmīgi izmantota, lai ārstētu trombocitēmija hidroksiurīnvielas (0, 5-4 g perorāli katru dienu). Sakarā ar spēju izraisīt leikēmiju (piemēram, akūtu mieloleikozi), šīs zāles nav paredzēts bērniem.

Terapija trombocitēmija var veikt, izmantojot interferonu alfa. To plaši izmanto, jo īpaši grūtniecēm, jo ​​tā nav kaitīga ietekme uz augli. Kopumā par cesiju interferona-alfa ierobežojums ir tās augstās izmaksas un nabadzīgajiem pārnesamību. Sākotnējā deva narkotiku 1 miljons. SV trīs reizes nedēļā, tad deva tiek palielināta līdz 3-6000000. SV trīs reizes nedēļā. Apmēram 20% pacientu ir spiesti pārtraukt ārstēšanu, jo tie stipri traucē drudzis, locītavu sāpes un muskuļu sāpes, slikta dūša, ēstgribas zudums, gripai līdzīgi simptomi.

Tas ir arī izmanto, lai ārstētu trombocitēmija anagrelīda. Šo narkotiku selektīvi nomāc nobriešanu megakariocītu, neliela ietekme uz citiem dzinumiem asinsradi. Sākotnējā deva ir 2 mg dienā, maksimālais - 10 mg. Zāles ir blakus efektus, kas saistīti ar sirds un asinsvadu sistēmu. Raksturo vazodilatāciju un sirdsklauves, tūska. Ja pacients jau ir kāda sirds anomālija, tad tas nav ieteicams iecelt anagrelīdu. Reibumā narkotikas var rasties transformācijas trombocitēmija mielofibroze. Sakarā ar visiem šiem fenomeniem anagrelīds izmanto galvenokārt nepanesības gadījumā hidroksiurīnvielas interferonu alfa.

Iespējams veiksmīga piemērošana trombafereza kombinācijā ar acetilsalicilskābi (325 mg perorāli katru dienu), lai novērstu trombozes trombocitēmijas.

Ārstēšana būtiski trombocitēmija tautas aizsardzības līdzekļiem

Folk aizsardzības līdzekļi ar pacientiem, dažreiz tiek izmantoti, lai ārstētu šo slimību. Pētījumi par valsts praksi, pierādījuši savu efektivitāti, neeksistē. Jebkuras šādas metodes tiek piemērotas pacients uz savu risku. Visticamāk, pozitīvās pārmaiņas, kas saistītas ar placebo efektu, tas ir, auto-ierosinājums. Pacients ir fundamentāli svarīgi informēt ārstu par to, ko vēl lieto vien šīs slimības apkarošanai. Ārstēšana Ēterisko trombocitēmija tautas aizsardzības līdzekļiem ietver izmantošanu bada un dažādu augu aizsardzības līdzekļiem. Visbiežāk iesaka melleņu ekstraktiem, sēklas Echinops un buljonu pēctecību.





Яндекс.Метрика