Cēloņi un simptomi Reja sindromu
 Diezgan reti un ļoti bīstami cilvēka dzīves stāvoklis, ko raksturo ar taukainu aknu attīstības un strauji progresējošu encefalopātijas, kas pazīstams kā Reja sindroms vai Reye.

Ir nosacījums, bērniem un pusaudžiem, kas bieži vecumā no 4 līdz 12 gadiem, par fona ārstēšanai masalām, gripas, vējbakas un citām vīrusu drudži narkotikām, no kuriem sastāv no acetilsalicilskābes (aspirīna). Saskaņā ar statistikas datiem, kas reģistrēti tikai daži gadījumi, kad Reja sindroms ir diagnosticēta pieaugušajiem.

Valsts kopā ar tādiem izpausmes kā:

  • Giperammoniya;
  • Palielinot vairāk nekā trīs reizes līmenis aspartātaminotransferāzes un alanīnaminotransferāzes serumā.

Jāatzīmē, ka šajās izpausmes bilirubīna līmeni asinīs pacientam ir normāli. Pie sirds valstī ir vispārēja mitohondriju bojājumus, kā rezultātā pārkāpjot taukskābju B-oksidācijas un inhibīciju oksidatīvo fosforilēšanos.

Pirmo reizi sindromu tika aprakstīta 1963 Austrālijas patologs Ralph Douglas Kenneth Reyes. Ārsts, kurš izsniegšanas brīdī rīkojas direktors slimnīcas patoloģijas nodaļa, konstatēja, ka 17 no 21 bērnu nāves nāves cēlonis bija encefalopātiju un taukskābju deģenerācija iekšējo orgānu, kas vēlāk varētu saukt viņa godu Reja sindromu.

No valsts sekas var būt smadzeņu bojājumus, atpalicība, krampji, garīga atpalicība, kaitējumu perifēro nervu un muskuļu raustīšanās. Medicīniskajā praksē bija gadījumi, kad Reja sindroms rodas vienā un tajā pašā bērns divreiz.

Reja sindroms: patoģenēze

Šodien patoģenēze Reja sindromu nav pilnībā skaidrs, taču atrada skaidra saistība starp devu medikamentu, kas satur acetilsalicilskābi drudzī vīrusu izcelsmes.

Veikta 1980. gadā, ASV pētījumi liecina, ka mirstība bērnu dēļ Reja sindromu vidū ir ievērojami samazinājies, kad valdība līmeni, tika nolemts, lai informētu sabiedrību par kaitīgo ietekmi acetilsalicilskābes izmanto vīrusu infekciju bērniem laikā. Tātad, mums izdevās būtiski samazināt ar nosacījumu, biežumu un mirstību bērnu vidū pēc 17 gadu 1997. gadā, bija tikai 2 gadījumi sindromu.

Ir pierādījumi, ka patoģenēze Reja sindromu dažos gadījumos bija saistīta ar pāreju no sindroms asins radinieks. Līdz šī tendence tā nav pētīta, tiek uzskatīts, ka tas ir saistīts ar iedzimtību, vai stāvoklis var nodot no viena ģimenes locekļa uz citu.

Simptomi Reja sindromu

Klīniskie simptomi atkarībā no smaguma sindroma atšķiras. Parasti piektajā vai sestajā dienā vīrusu slimību un varicella - ceturtā pēc parādīšanās izsitumi, bērnam pēkšņi nav slikta dūša un vemšana pieradināms izraisa ņemot vēsturi slimības ASA saturošas zāles.

Šie Reja sindroms kopā ar izmaiņām garīgo statusu bērna simptomi, sākot no vieglas letarģiju un uzbudinājuma epizodes pilnīgu dezorientāciju un dziļā komā.

Galvenie simptomi Reja sindromu bērniem līdz 3 gadu vecumam, ir:

  • Elpošanas;
  • Nogurums un miegainība;
  • Image aspartāts, amonjaks un seruma alanīna aminotransferāzes;
  • Krampji.

Trūkst savlaicīgu ārstēšanu nosacījuma rezultātā straujo attīstību koma, elpošanas apstāšanās, krampji, un dekortikatsionnym detsebratsionnym pozas.

40% no ziņotajiem gadījumiem slimiem bērniem, aknās pieaugums, reti kopā ar dzelti.

Novēršana Reja sindromu

Nepieciešams pasākums, lai novērstu stāvokli bērnu un pusaudžu ir uzmanīgi izmantojot ASA-saturošu medikamentu klātbūtnē siltumu. Tas ir labākais šajā situācijā, lai aizstātu aspirīna ibuprofēnu vai paracetamolu.

Diagnoze Reja sindromu

Reja sindroms ir aizdomas ārsts rasties gadījumos, kad nav acīmredzama iemesla, bērns ir vemšana un slikta dūša, kā arī pastāv pazīmes par pēkšņu attīstības smadzeņu tūskas. Par precīzu diagnostiku nosacījumu ārstam ir pavadīt lumbālpunkcija un biopsijas aknu pacienta.

Reja sindroms: ārstēšana

Pats svarīgākais, lai ātri nodrošinātu mazulim Nicu, jo var būt pārtraukšana elpošana, kas ir nepieciešama, lai novērstu ventilāciju. Ārstēšanai Reja sindroms, jums ir jābūt ārstam precīzu anamnestisku informāciju par pacientu un viņa ģimeni, lai izslēgtu iedzimta kļūdu metabolismu.

 Diagnoze un ārstēšana Reja sindromu
 Tā ka pārtraukt attīstību sindroma nevar ne izārstēt, agrīna diagnostika nosacījuma un kuras mērķis ir saglabāt dzīvības funkcijas intensīva aprūpe ir vissvarīgākā.

Lai novērstu asiņošanu, pacients tiek ievadīts intravenozi elektrolītu šķidro vitamīnu K un glikozi. Glicerīns, mannīts un kortikosteroīdi, ko izmanto, lai samazinātu intrakraniālo spiedienu. Liquid ievada mazos daudzumos, kā fona jaunattīstības smadzeņu tūskas, tā var būt letāls nozīme.

Seko trahejas intubācijas, lai, ka bērns nevar elpot, hiperventilāciju - lai novērtētu intrakraniālais spiediens, un aktīvi cīnās ar smadzeņu tūsku. Ārstējot Reja sindromu atsevišķos gadījumos, lai kontrolētu asinsspiedienu un asins gāzes, kas nepieciešama, lai ieviestu vēnā un artēriju katetru.

Reja sindroms ir stāvoklis, kad strauji progresējoša encefalopātiju un taukskābju aknas, pacientiem, kas saņem aspirīnu, ārstējot vīrusu drudži bērniem un pusaudžiem.





Яндекс.Метрика