Mastocitoze

Mastocitoze - slimība, asinsrites sistēma, kas dod masveida īpašas šūnas - Masta šūnas, tuklās šūnas un audu bazofīlo.  Kad tuklo šūnu veidojas mastocitoze, tuklās šūnas un audu bazofīlo
 Šīs šūnas ir piesūcinātas ar dažādām iekšējo orgānu un ādas.

Klasifikācija mastocitoze

Mastocitoze ir divas formas - ādas un sistēmisko.

Ādas mastocitoze - parasti mastocitoze bērniem. Kad mastocitoze bērniem parādās nātrene pigmentosa, izkliedēto vai vietējas makulopapulozi izsitumi uz ādas brūna vai oranža-rozā krāsā, kas rodas tāpēc, ka liels skaits mazu klasteru tauku šūnās.

Mazāk izplatīts difūza ādas mastocitoze, kas rodas, ja āda tuklo šūnu infiltrācija nepārspēts diskrēto raksturu.

Vairumā gadījumu ādas mastocitoze bērniem parādās pirms vecumā līdz diviem gadiem.

Sistēmiskā mastocitoze bieži forma notiek pieaugušajiem. Šķiet formā daudzfokusu bojājumi kaulu smadzeņu tas var arī ietekmēt ādu, limfmezglu, liesas, aknu un kuņģa-zarnu traktā.

Ir vairāki klasifikācijas sistēmiskas mastocitoze:

• Painless. Tā ir pozitīva perspektīva;

• saistīts ar citu hematoloģiskie traucējumi raksturs (ar mieloproliferatīvās traucējumiem, limfomu, mielodisplāzija);

• Agresīva mastocitoze. Raksturo smagu orgānu disfunkciju;

• tuklo šūnu leikēmijas kurā kaulu smadzenes ir vērojams vairāk nekā 20% tuklās šūnas, bez bojājumiem uz ādas, orgānu mazspēju. Tā ir slikta prognoze.

Pazīmes un simptomi mastocitoze

Ādas mastocitoze parasti skar tikai ādu. Tajā pašā laikā šādi simptomi:

• ādas apsārtums;

• nieze;

• samazināts spiediens;

• intermitējošs sirdsklauves;

• intermitējošs drudzis.

Sistēmiskā mastocitoze ir pārsteidzoši:

• nervu audiem;

• liesas (tas palielina lieluma);

• kaulu smadzeņu (parastās šūnas kaulu smadzeņu tuklās šūnas aizstāj veidojas leikēmija);

• aknu (aknas tiek palielināts, saspiests, un šķiet, ka šķiedru komponentus);

• gremošanas trakta (caureja un, šķiet čūlainais bojājumi);

• skeleta sistēmas (veidojas osteoporoze (mīkstināšana kauliem) un osteosclerosis (kaulu audu aizstāj ar saistaudu), ir sāpes kaulos);

• limfmezgli (izskatā sāpju pieaugums).

Diagnostika

Diagnosticēt mastocitoze izpētītu krov.O mastocitoze ko liecina klātbūtni asinīs daudzveidīgām tuklās šūnas un triptāzes un histamīna, kas ir produkti viņu dzīvības funkcijas.

Līdz  Mastocitoze ārstēti ar PUVA terapiju
   Nosakot numuru, veidu un pakāpi attīstības tuklās šūnas, biopsijas ādas, kaulu smadzenēm un citiem orgāniem ietekmēta.

Lai atklātu jebkādus pārkāpumus liesas vai aknu ultraskaņas un CT izpildījumā. Kad bojājumi gremošanas trakta endoskopijā tiek izmantots.

Ārstēšana mastocitoze

Lai sāktu ārstēšanas mastocitoze jākonsultējas ar ārstu un hematologist.

Ārstēšanai mastocitoze pieteikties simptomātiska terapija, kura mērķis ir apspiest ražošanu tuklajām šūnām bioloģiski aktīvo vielu:

• nedokromils nātrija Ketotifen - stabilizēt membrānas tuklajām šūnām;

• Zodak, Tavegil, Suprastin - kā antihistamīni.

Klātesot difūza sistēmiskās mastocitoze rāda noņemšanu liesa.

Smagas mastocitoze vai tā izturību pret alerģijas zāles izmanto PUVA terapiju. Šī terapija efektīvi samazina bojājumu skaitu. Pēc 25 sesijām PUVA terapijas 3-5Dzh / cm² laikā, uzlabojums ir novērota.





Яндекс.Метрика