Žilbēra sindroms ir labdabīgs iedzimta slimība, kas nav nepieciešama īpaša attieksme. Tā izpaužas slimība periodiski vai nepārtraukti palielinot asins bilirubīns, dzelte, un dažas citas pazīmes.  Žilbēra sindroms - iedzimta slimība

Cēloņi Žilbēra slimība

Slimības cēlonis ir mutācijas gēnu, kas atbild par darbā aknu fermenta - glyukuroniltransferazy. Tas ir īpašs katalizators, kas piedalās vielmaiņā bilirubīnu, sadalīšanās produkts hemoglobīns. Saistībā trūkuma glyukuroniltransferazy pie Žilbēra sindroms bilirubīna nevar sazināties ar molekulu glikuronskābi aknās un, kā rezultātā, tā koncentrācija asinīs pieaug.

Netiešais (bezmaksas) bilirubīns saindēšanās ķermenis, īpaši centrālā nervu sistēma cieš. Atbrīvošanās no šī materiāla ir iespējams tikai aknās, un tikai ar īpašu fermentu, pēc kura viņš saistītā veidā izdalās ar žulti. Kad Žilbēra sindroms bilirubīna mākslīgi samazinās ar speciālām narkotikām.

Slimība ir iedzimta ar autosomāli dominējošā modelis, kas ir, ja viens no vecākiem ir slims, varbūtība, kam bērns ar to pašu sindromu ir 50%.

Faktori, provocējot paasinājuma Gilbert ir:

  • Saņem noteiktus medikamentus - anaboliskos steroīdus un glikokortikoīdus;
  • Pārmērīga izmantošana;
  • Pārmērīga alkohola lietošana;
  • Stress;
  • Operācijas un traumas;
  • Vīrusu un saaukstēšanās.

Žilbēra sindroms var izraisīt diētu, it īpaši nelīdzsvarota, badošanās, pārēšanās un ēšanas treknu produktu.

Par Žilbēra sindroma simptomi

Vispārējais stāvoklis cilvēku ar šo slimību parasti ir apmierinoša. Par Žilbēra sindroma simptomi ietver:

  • Dzelte rašanās;
  • Smaguma aknās sajūta;
  • Mērens sāpes labajā augšējā kvadrantā;
  • Rūgtums mutē, slikta dūša, atraugas;
  • Pārkāpums izkārnījumos (caureja vai aizcietējums);
  • Vēdera uzpūšanās;
  • Nogurums un slikts miegs;
  • Reibonis;
  • Nomākts garastāvoklis.

Stresa situācijas (psiholoģiskas vai fiziskas slodzes), infekcijas procesi žults ceļu un aizdegunes tālāk provocēt izskatu šiem simptomiem.

Galvenais simptoms ir dzelte Gilbert sindroms, kas var rasties periodiski (pēc iedarbības uz dažiem faktoriem), vai ir hroniska raksturs. No tās smaguma pakāpe arī atšķiras no dzelte sklēras pietiks tikai izteikt izkliedētā krāsošanas ādas un gļotādu. Dažreiz ir pigmentācija, sejas, mazie dzeltenīgi plāksnes uz plakstiņiem un izkaisīti plankumi uz ādas. Retos gadījumos, pat pie paaugstināta bilirubīna dzelte ir klāt.

25% no skarto indivīdu atklāja paplašināto aknas. Tajā pašā laikā viņa ir 1-4 cm izvirzās no zem ribas arkas, normāls konsekvence palpējot sāpes nav jūtama.

10% pacientu var tikt palielināta liesa.

Diagnoze slimības

Ārstēšana Žilbēra sindroms ievada viņa diagnozi. Atklājiet iedzimta slimība ir vienkāršs: ņemts vērā pacienta sūdzības, kā arī ģimenes anamnēze (identifikācijas pārvadātājiem vai pacientu vidū tuviem radiniekiem).

Diagnosticēt slimību ārsts izrakstīs kopīgu asins un urīna analīzes. No slimības parādīt klātbūtne samazināts hemoglobīna koncentrāciju un klātbūtnē nenobriedušu sarkano asins šūnu. Urīnā, nekādas izmaiņas nevajadzētu būt, bet, ja tas parādās urobilinogen un bilirubīna līmenis, tas norāda klātbūtni hepatītu.

Arī šādi paraugi:

  • Ar fenobarbitāls;
  • Tā nikotīnskābi;
  • Ar bada.

Par pēdējo parauga Gilbert sindroms analīze tiek veikta pirmajā dienā, tad divas dienas, kuru laikā pacients tiek padots ar zemu kaloriju diētu (ne vairāk kā 400 kcal dienā). Palielināts bilirubīna 50-100% norāda, ka persona tiešām ir iedzimta slimība.

Tests ar fenobarbitāla ietver, ņemot dažas devas piecas dienas. Ņemot vērā šāda terapija ievērojami samazināja līmeni bilirubīna.

Ievads nikotīnskābes ievadīts intravenozi. 2-3 stundas koncentrācija bilirubīnu palielinās vairākas reizes.

Ģenētiskā analīze Žilbēra sindromu

Šī diagnosticēt slimību, ar bojājumiem aknas, kas ir kopā ar hiperbilirubinēmijas metode ir ātrākais un efektīvākais. Tas ir pētījums par DNS, proti, gēnu UDFGT. Ja konstatēti polimorfisms UGT1A1, ārsts apliecina, Žilbēra slimība.

Ģenētiskā analīze Žilbēra sindroms tiek veikta arī profilaksei aknu krīzēm. Šis tests ir ieteicams nodot tiem, kuriem ir lietot narkotikas Hepatotoksisku efektu.

Ārstēšana Žilbēra sindroms

Kā likums, īpašu režīmu, kad Žilbēra sindroms nav nepieciešama. Ja jūs novērot atbilstošu režīmu, bilirubīna līmenis ir normāls vai nedaudz paaugstināts, neradot simptomus.

Pacientiem jāizvairās smago vingrinājumu, atmest treknu produktu un alkoholisko dzērienu. Nevēlami lielas pauzes starp ēdienreizēm, badošanās un ņemot dažus medikamentus (pretkrampju zāles, antibiotikas, un citi.).

Periodiski, ārsts var izrakstīt gaitu aknu - narkotikas, kam ir pozitīva ietekme uz aknām. Tie ietver narkotikas, piemēram, Geptral, Liv 52 Hofitol, Essentiale forte, Kars un vitamīniem.

Diēta Žilbēra sindroms - ir priekšnoteikums, kā veselīgu uzturu un labvēlīgi pozitīvā ietekme uz aknu un žults izdalīšanās procesu. Diena ir jābūt vismaz četras maltītes mazās porcijās.  Dzelte - simptoms Žilbēra sindroms

Kad Žilbēra sindroms uzturā ir atļauts iekļaut dārzeņu zupas, zema tauku satura biezpienu, zema tauku vistas un liellopu gaļas, kraukšķīgas auzu, kviešu maize, skāba augļu, tējas un augļu kompotu. Forbidden produktos, piemēram, bekonu, trekno gaļu un zivis, saldējums, svaigas smalkmaizītes, spināti, skābenes, melnos piparus un kafiju.

Tas ir iespējams pilnībā izslēgt gaļu un brauciet uz veģetārismu, jo šāda veida pārtikas aknu nesaņem neaizstājamās aminoskābes.

Kopumā prognozes Žilbēra sindroms ir labvēlīga, jo slimība var uzskatīt par vienu no variantiem normas. Cilvēki ar šo slimību nav nepieciešama ārstēšana, un, lai gan paaugstināts bilirubīna paliek uz mūžu, tas nenoved pie mirstības pieauguma. Starp iespējamiem sarežģījumiem var atzīmēt, hronisku hepatītu un žultsakmeņi.

Pāri kur viens no laulātajiem ir īpašnieks šo sindromu, pirms plānojat grūtniecību, jākonsultējas ar speciālistu ģenētika, kas nosaka varbūtību no slimības vēl nedzimušajam bērnam.

Īpašs slimību profilakse Gilbert neeksistē, jo tas ir ģenētiski, bet gan ievērojot veselīgu dzīvesveidu un regulārām medicīniskām pārbaudēm pagājis, var savlaicīgi, lai apturētu slimības, kuru provocēt paasināšanās sindromu.





Яндекс.Метрика