Hirschsprung slimība

Hirschsprung slimība - viens no visbiežāk attīstības nenormālības resnajā zarnā, kas ir acīmredzams trūkums  Hirschsprung slimība - viens no visbiežāk attīstības nenormālības resno zarnu
 inervācija īpašu nodaļu vai visu kolu. Hirschsprung slimība ir ģenētiska etioloģija. Slimība ir raksturīga ar to, ko nav ganglijs šūnas distālās zarnās. Slimība ir iedzimta un izraisa mutācijas hromosomu 10. Ar vēlu diagnozi var izraisīt attīstību akūtu iekaisuma procesus zarnās un izraisīt nāvi.

No Hirschsprung slimības patoģenēze

Ganglijs (vai ganglijs) šūnas - kopīgs nosaukums vairāku sugu lieli neironiem zarnās, kas ir atbildīga par saziņu starp nervu struktūras. Attīstību savstarpēji laikā ganglijs šūnas migrē no augšējā zarnas tās distālās departamentā. Pārkāpums migrācijas noved pie veidošanos aganglionarnogo zonas čūla (funkcionālā ierobežojuma zona) ar samazinātu vai nē inervācijas (spēju veikt progresīva-saraušanās kustību). Dažos gadījumos, aganglionarny daļa var paplašināt nenormāli, veidojot resnās zarnas paplašinājums, kas ir viens no visnopietnākajiem komplikācijas Hirschsprung slimības.

Lokalizācijas aganglionarnogo vietnes vieta ir parasti distālās kolu. Retos gadījumos ir no Hirschsprung slimības formas, kurās aganglionarny segments veidojas vietā ar liesas pole vai jaunattīstības aganglioz visu kolu. Šajā slimības formu pacientiem novēroja kopējo paralīzi kustīgumu.

Hirschsprung slimība bērniem

Jo tā etioloģijas Hirschsprung slimība tiek diagnosticēta jaundzimušajam vai pirmajā gadā savu dzīvi. Tomēr pastāv īpašas formas slimības, kas ir pilnībā izstrādāts tikai pieaugušo organismā. Iemesli attīstībai Hirschsprung slimības bērniem ar attīstību savstarpēji ir gan iedzimta faktors, un pārkāpums augļa attīstību. No diagnozes Hirschsprung slimības biežums bērniem ir aptuveni 1: 5000. Slimība ir visbiežāk diagnosticēta zēniem nekā meitenēm (5: 1). Ar savlaicīgu diagnostiku un ārstēšanu, prognoze ir labvēlīga. Lielākā daļa pacientu pilnībā atsākt normālu zarnu kustīgumu un dabisko zarnu kustības. 1% pacientu paliek nepieciešamību kolostoma (atvasināts no vēdera priekšējā sienā un nodrošināta to atvērto galu resnās zarnas) par likvidēšanu fekālijām un gāzu.

Hirschsprung slimība: simptomi, diagnostikas metodes

Galvenie simptomi Hirschsprung slimība ir:

  • Aizcietējums;
  • Slikta dūša, vemšana;
  • Sāpes vēderā;
  • Uzpūšanās, meteorisms.

Agangliozny resnās zarnas segments spēlē lomu funkcionālu stenoze, kas veidojas virs anomālu paplašināšanu zarnu, kur uzkrāšanos izkārnījumiem. Smagums simptomu Hirschsprung slimības ir tieši proporcionāls apjomā skartās zarnu segmentā.

Daudzos gadījumos, palpācija atklāti uzkrāšanos ekskrementi. Galvenais simptoms Hirschsprung slimības bērniem ir aizkavēt izpildi mekonija pirmajās 24-48 stundās. Dažiem bērniem attīstīt simptomi var sākties tikai atšķiršanas un pārejā uz cietu barību laikā.

Retos gadījumos, Hirschsprung slimība, kuras simptomi ir ļoti līdzīgi simptomi zarnu nosprostojums, ja pacientiem rodas enterokolīts (resnās zarnas iekaisums un tievo zarnu), provocējot caureja.

Galvenais  Simptomi Hirschsprung slimības, kas bērnam
 Hirschsprung slimības diagnostikas metodes ir rentgenstaru difrakcijas pētījums zarnu izmantojot kontrastvielu, kā arī resnās zarnas biopsijas. Dati, kas iegūti, šīm metodēm, ir pilnīgi pietiekami, lai diagnozi un lokalizāciju un no slimības stadijas. Retos gadījumos izmanto arī ultraskaņu un anorektālo manometry.

Ārstēšana Hirschsprung slimības: pamatmetodes

Galvenās ārstēšanas metodes Hirschsprung slimības ietver:

  • Diēta terapija;
  • Konservatīvā ārstēšana;
  • Radical ārstēšana.

Diēta terapija un konservatīva ārstēšana Hirschsprung slimības - pagaidu pasākumi sagatavošanā pacienta uz radikālu (ķirurģiskas) ārstēšanu. Uzturs terapija ar mērķi samazināt simptomus pacientam, bet konservatīvā ārstēšana tiek izmantota, lai likvidētu simptomus vai atvieglošana.

Radical ārstēšana Hirschsprung slimības ietver operācijas, kurās izņemta daļa agangliozny zarnu anastomozes. Vēl nesen, operācijas Hirschsprung slimību tika veikti ar vēdera dobuma atvēršanu un kolostomija pirms atsākt normālu zarnu kustīgumu. Atkārtojiet operācija tika veikta pēc noteikta laika, lai aizvērtu kolostoma atsaukusi un Staple veselīgu daļās zarnu.

Mūsdienu minimāli invazīvām laparoskopijas metodes ļauj Hirschsprung slimība operācija tiek veikta vienā paņēmienā, iesaistot izgriešanu no platības atņemtas inervāciju un anastomozes caur taisnās zarnas piekļuvi. Pašlaik ar Hirschsprung slimība darbībai ar publisku piekļuvi notiek tikai klātbūtnē nopietnas komplikācijas, piemēram, enterokolīts vai resnās zarnas paplašinājums, kas ir pretestības konservatīvo ārstēšanu.





Яндекс.Метрика