Arnold Chiari anomālija

Arnold Chiari anomālija - iedzimta defekta attīstībā hindbrain. Acīmredzama šī anomālija izmēra neatbilstība aizmugurējā galvaskausa reģionā un smadzeņu sastāvdaļu, kas atrodas tajā. Tas galu galā noved pie tā, ka daļa no mandeles un smadzenītēs smadzenēs ir nolaistā uz foramen magnum kur tos nostiprināt.  Arnold Chiari anomālija - patoloģiska smadzeņu attīstība

Cēloņi novirzēm Arnold Chiari

Saskaņā ar statistiku, patoloģija redzams 3-8 no katriem 100,000.

Līdz šim, tika konstatēts, precīzs iemesls Chiari anomālijas. Visticamāk, izpausme slimības tiek pievienoti šādi trīs faktori:

  • traumatisks ķīlis un pakauša kaula un sphenoid-ethmoid daļa nogāzes rezultātā dzemdību traumas;
  • iedzimta osteonevropatii ar iedzimtu faktoru;
  • hidrodinamiskā šoks cerebrospinālā šķidruma sienā centrālo kanālu uz muguras smadzeņu.

Kādas anatomijas rodas izmaiņas Arnold Chiari anomālija?

Ja šī slimība ir smadzenītes aizmugurējā Fossa.

Parasti, apakšējā daļa smadzenītēs (mandeles) jāatrodas virs foramen magnum. Kad anomālijas Arnold Chiari mandeles atrodas mugurkaula kanālā, kas ir zem foramen magnum.

Foramen magnum ir sava veida robežas starp mugurkaula un galvaskausa, kā arī starp muguras un galvas smadzenēs. Pār šo caurumu ir aizmugures galvaskausa Fossa, un zem tā - mugurkaula kanālā.

Apakšējā daļa smadzeņu stumbra (serde oblongata) tērēta muguras smadzenēm līmenī ar foramen magnum. Parasti CSF (galvas un muguras smadzeņu šķidrumā) nedrīkst cirkulēt brīvi subarachnoid telpā muguras un galvas smadzenēs. Šie subarachnoid telpas ir savstarpēji savienotas līmenī ar foramen magnum, kas nodrošina brīvu aizplūdi cerebrospinālajā šķidrumā no smadzenēm.

Kad anomālijas Arnold Chiari mandeles atrodas pie foramen magnum, kas traucē brīvu plūsmu muguras smadzeņu šķidrumā starp galvas un muguras smadzenēs. Smadzenīšu mandeles bloķēt foramen magnum, piemēram, korķis, kas būtiski pārkāpj aizplūšanu cerebrospinālā šķidruma un ved uz attīstību hidrocefālija.

Par anomālijas Arnold Chiari veidi

In 1891 Chiari identificēti četri galvenie veidi patoloģijas un detalizētu aprakstu par katru. Ārsti izmanto šo klasifikāciju līdz mūsdienām.

  • 1 veids. To raksturo bezdarbības aizmugurējā Fossa struktūru zem plaknes foramen magnum.
  • Type 2, ko raksturo astes mežģījums apakšējo nodaļu galvaskausa, 4. kambara un serde oblongata. To bieži pavada hidrocefālija.
  • 3 tips. Šī slimība veids ir diezgan reti, un to raksturo bruto astes nobīdes visu struktūru aizmugurējā galvaskausa Fossa.
  • 4 tipa, kad hipoplāzija no smadzenītēs notiek bez aizspriedumiem leju.

Par trešo un ceturto veidi anomāliju Arnold Chiari nav iespējams dezinficēt, un parasti izraisa nāvi.

Jo lielākā daļa pacientu (80%), Arnold Chiari anomālija apvienojumā ar syringomyelia - patoloģiju no muguras smadzenēm, ko raksturo veidošanās cistas tajā, veicinot attīstību pakāpenisku mielopātiju. Šīs cistas veidojas dzēšanu aizmugurējās fossa struktūras, un kā rezultātā saspiešanas, dzemdes kakla muguras smadzeņu.

Simptomi anomālijas Arnold Chiari

Par šo slimību raksturo šādas klīniskās pazīmes:

  • zaudējums siltuma un sāpju jutīgumu augšējo ekstremitāšu;
  • sāpes kaklā un pakauša, pasliktina klepojot un šķaudot;
  • zaudējums redzes asuma;
  • zudums muskuļu spēku augšējo ekstremitāšu;
  • bieži reibonis, ģībonis;
  • spasticitāte apakšējo un augšējo ekstremitāšu.

Vairāk uzlabotas slimības stadijās simptomi Arnold Chiari anomālija pievienoties vājināšanu rīkles refleksu, epizodes apnojas (pagaidu pārtraukšanu elpošana) un patvaļīgas ātras acu kustības.

Slimība ir pilns ar attīstību šādiem komplikācijas:

  • Galvaskausa nervu paralīze, traucējumi kakla muguras smadzeņu, smadzenīšu disfunkcija, kas notiek fona progresīvo pazīmēm intrakraniālas hipertensijas.
  • Tā gadās, ka šī patoloģija ir saistīts ar defektiem skelets: oktsipitalizatsiey atlas vai bazilāras ieskaidrot (piltuve formas iespaids kraniospināla krustojuma un perona).
  • Pēdu deformācijas, nenormālības mugurkaula.  MRI - galvenā metode diagnoze anomāliju Arnold Chiari

Dažreiz Arnold Chiari anomāliju bez simptomiem un noteikt tikai vispārēju pētījumu par pacienta laikā.

Diagnoze anomāliju Arnold Chiari

Galvenā metode diagnosticētu šo slimību ir daudz MRI krūškurvja un kakla muguras un galvas smadzeņu MRI. MRI muguras smadzeņu darīt galvenokārt ar mērķi noteikt syringomyelia.

Ārstēšana anomāliju Arnold Chiari

Ja slimība ir tikai viens simptoms - sāpes kaklā, attieksmi pret anomāliju Arnold Chiari pārsvarā konservatīvu. Terapija ietver dažādus līnijām, izmantojot relaksanti un nesteroīdie pretiekaisuma narkotikas.

Ja ietekme konservatīvā ārstēšana ir nepietiekama vai nav vispār 2-3 mēnešu ārstēšanas laikā, un, ja pacientam ir simptomi, neiroloģiski traucējumi (vājums un nejutīgums ekstremitāšu, utt ..), ārsts parasti nodrošina darbību ar novirzēm Arnold Chiari .

Galvenais mērķis operācijas pie Arnold Chiari anomālija ir samazināt pārkāpumu nervu galiem un audos, un normalizēt aizplūšanu cerebrospinālajā šķidrumā, par kuru izmērs aizmugurējās Fossa maz pieaugumu apjoma. Kā rezultātā ekspluatācijai Arnold Chiari anomālija pilnībā izzūd vai samazinās galvassāpes, daļēji atjaunota motora darbību un jūtīgumu locekļos.





Яндекс.Метрика