Akromegālija

Vispārīgs raksturojums slimības

 Simptomi akromegālijas

Akromegālija, tas ir arī lietojuma gigantisma - nopietna neiroendokrīnā slimība. Tas izraisa palielinātu sekrēciju hormonu somatotropīna, tā saucamo augšanas hormonu.

Gigantisma sauc akromegālijas pacientiem bērnībā un pusaudža. Pastiprināta augšanas hormona viņiem izraisa pārmērīgu lineāro augšanu. Pacienti pieaugušā vecumā par akromegālijas raksturo aizaugšanu mīksto audu un periosts kā arī pārmērīgu svara pieaugumu.

99% gadījumu, akromegālija izraisa hipofīzes adenoma. Akromegālija notiek patoloģisku palielināšanos iekšējo orgānu: sirds, plaušu, liesa, aknas, zarnas un aizkuņģa dziedzeris. Viņu pilns skleroze audu hipertrofiju un attīstība vairāku orgānu mazspēju. Turklāt pacients ar simptomiem akromegālija ir palielināta varbūtība labdabīgi un ļaundabīgi audzēji.

Akromegālija notiek vidēji 50 1 miljons. People. Sekss pacienta nav svarīgs. Visbiežāk akromegālija un hipofīzes adenoma, jo tā rezultātā tiek diagnosticēta cilvēkiem vecumā no 40-60.

Iemesli akromegālijas

Milzīgs gadījumu skaits diagnosticēto akromegālija ir rezultāts neto augšanas hormona adenoma (tas somatotropinoma). Akromegālija var arī kombinēt. Iemesls šāda veida adenoma ir pārmērīgs augšanas hormona sekrēcijas un prolaktīna vai augšanas hormonu un citu hormonu adenogipofizarnyh sugām.

Tātad viens no cēloņiem slimības sauc akromegālija hormona sekrēcijas:

  • TSH (vairogdziedzera stimulējošā hormona)
  • LH (luteinizējošā hormona, vai lyuteotropina)
  • FSH (folikulus stimulējošā hormona),
  • -apakšvienība un citi.

Vairumā gadījumu akromegālijas cēlonis ir mutācijas somatotrofov. Tāpēc īpaša veida sauc sekretorajām graudiņus hipofīzē.

Akromegālija var arī attīstīties kā rezultātā sindroma MEN-1 (multiplā endokrīnā neoplāzija). Šī slimība ir raksturīga veidošanās ģenētiskās etioloģijā daudzu audzēju hipofīzes, vairogdziedzera un aizkrūts dziedzeri, virsnieru, nervu sistēmas un kuņģa-zarnu traktā.

Simptomi akromegālijas

Simptomi akromegālijas ir lēns pieaugums. Vidēji pieaugušo slimība tiek diagnosticēta tikai 10 gadus pēc izpausme pirmajiem simptomiem akromegālijas.

Starp galvenajiem simptomiem akromegālijas ietvert izmaiņas izskatā. Tas ir pateicoties tiem - nocietinājusies sejas funkcijas, palielina vaigu kauliem, uzacu, apakšžokļa - persona var uzskatīt, ka viņš bija slimības.

Mīksto audu pacientam ar simptomiem akromegālijas hipertrofēto: nedaudz palielināt, mēles, ausis, degunu, lūpas, rokas un kājas. Turpmākajā slimības progresēšanu, ir izmaiņas sakodiena dēļ izaugsmi starpzobu telpās.

 Rokas akromegālijas

Pacienti bērnība un pusaudža vecumā ir galvenais simptoms akromegālijas pārmērīgu tempu lineārās izaugsmi, apsteidzot visas vecuma normas.

Starp citu simptomu akromegālijas sauc:

  • artralģija (pārmērīga veidošanās skrimšļa)
  • pastiprināta svīšana, un pārmērīga aktivitāte tauku dziedzeri,
  • aizzīmogot virsējo slāni uz ādas,
  • visceromegaly (palielināta liesa)
  • deģenerācija muskuļu šķiedru, izraisot pavājinātu veiktspēju un zemu fizisko aktivitāti.

Hroniska pārprodukcija augšanas hormona akromegālijas var izraisīt vairāku orgānu mazspēju. Akromegālija simptoms vēlā stadijā attīstība ir miokarda hipertrofiju, sirds mazspēja, un palielināts intrakraniālais spiediens.

90% pacientu ar simptomiem akromegālijas tiek diagnosticēta apnojas sindroms - draudus apstāties elpošana miegā, ko rada izaugsmi audu elpošanas ceļu laikā.

Akromegālija - kā cēlonis erektilās disfunkcijas vīriešiem un menstruālā cikla traucējumi sievietēm reproduktīvā vecumā.

Diagnoze akromegālijas

Akromegālijas tiek diagnosticēta, pamatojoties uz asins analīžu par to līmeni, IGF-1 (Somatomedin C). Normālos rādītāji ieteicams provokatīvi pārbaudi ar glikozes slodzi. Lai to izdarītu, pacientam tur aizdomās par akromegālijas asinis tiek veikti ik pēc 30 minūtēm, 4 reizes dienā.

Vizualizēt cēloņus akromegālija - hipofīzes adenoma veikta smadzeņu MRI. Diagnosticēt slimības, ir arī svarīgi, izņēmums no komplikāciju akromegālijas: diabēts, zarnu polipozes, sirds mazspēja, goiter uc

Akromegālijas ārstēšanai

Galvenais mērķis akromegālijas ārstēšanai - normalizācija ražotu augšanas hormonu. Lai to izdarītu, pacientam veikta ķirurģiska noņemšana hipofīzes adenoma. Ķirurģiska ārstēšana akromegālijas, izraisīja audzēji mazo izmēru 85% gadījumu noved pie normālu sekrēciju hormonu un ilgstošu remisiju. Ķirurģiska ārstēšana akromegālijas ko izraisa audzējs hipofīzes lielo izmēriem, ir efektīvs tikai trešdaļā gadījumu.

 Injekcija ārstēšanai akromegālijas

Konservatīvā ārstēšanā akromegālija augšanas hormona antagonisti tiek lietoti - mākslīgo hormonu somatostatīna analogiem: Oktreotīds un lanreotīds. Pateicoties to regulāri lieto 50% pacientu izdodas normalizēt hormonu līmeni un izraisīt samazinājumu lielumu hipofīzes audzēja.

Samazināt sintēze augšanas hormona var arī somatotrofov uzņemšanas receptoru blokatori, piemēram, Pegvisomantomom. Šī ārstēšanas akromegālijas metode joprojām ir nepieciešama turpmāka izpēte.

Radiācijas akromegālijas ārstēšanai tiek uzskatīta par spēkā neesošu kā metode sevis terapijas un to var izmantot tikai kā daļu no visaptverošu pasākumu īstenošanu cīņā pret šo slimību.





Яндекс.Метрика